Dokters redden Canadese vrouw door haar longen zes dagen weg te nemen

In april vorig jaar werd Melissa Benoit, een jonge moeder met een driejarig dochtertje, in een ziekenhuis in Toronto opgenomen met een ernstige bacteriële longontsteking. 

De 32-jarige Benoit was geboren met taaislijmziekte of mucoviscidose, een erfelijke, ongeneeslijke ziekte waarbij de longen en andere organen zich vullen met een taai slijm, en ze had een griep opgelopen waardoor ze "respiratoire insufficiëntie" had. Dat wil zeggen dat de gasuitwisseling in haar longen onvoldoende was, en de dokters waren verplicht haar onder verdoving te houden en aan een beademingsapparaat te leggen om haar ademhaling te helpen. Bovenop de griep had zich ook nog een bacteriële infectie in haar longen genesteld.

"Ze kwam in een spiraal terecht waaruit haar longen zich niet meer gingen herstellen. Haar enige hoop was een longtransplantatie", zei dokter Niall Ferguson van het University Health Network in Toronto aan "The Guardian".

Vervolgens werd ze aan verschillende apparaten gelegd om haar tijdelijk in leven te houden, maar haar toestand bleef achteruitgaan: de bacteriën in haar longen werden resistent voor zowat alle antibiotica, waardoor haar lichaam in sceptische shock belandde en haar bloeddruk dramatisch daalde. Bij septische shock veroorzaken gifstoffen van bacteriën en bepaalde stoffen van het afweersysteem. een verwijding van de bloedvaten, waardoor de bloeddruk daalt en vitale organen niet genoeg meer doorbloed worden. Dat was ook bij Benoit het geval: een na een begonnen haar organen het op te geven. 

Het team van dokters kwam samen om een stoutmoedige oplossing te bekijken die ze al jaren overwogen hadden, maar nog nooit uitgevoerd: het wegnemen van haar beide longen in de hoop dat ze zo de bron van de bacteriële infectie zouden verwijderen. 

De ingreep kwam wel met een lange lijst van onbekende factoren, van het risico op bloedingen in de lege borstholte tot de vraag of haar bloeddruk en zuurstofniveau op peil konden worden gehouden nadat haar beide longen verwijderd waren.

"Het was een moeilijke discussie omdat er een boel onbekenden waren bij iets dat nog nooit was uitgevoerd, voor zover we wisten", zei dokter Ferguson op een persconferentie. "Wat ons hielp, was het feit dat we wisten dat het slechts een kwestie van uren was voor ze zou sterven", zei dokter Shaf Keshavjee, een van de drie chirurgen die de operatie uitgevoerd hebben. "Dat gaf ons de moed om te zeggen, als we deze vrouw nog willen redden, dan zullen we het nu moeten doen."

De echtgenoot van Benoit, Chris, gaf de dokters toestemming voor de operatie, met in zijn achterhoofd hun driejarige dochtertje. "We hadden deze kans nodig", zei hij. "Alles liep al zo lang zo slecht, dat we het nodig hadden dat er eens iets goed ging."

Midden april begon een team van 13 mensen aan een operatie van negen uur om de longen van Benoit te verwijderen. De longen waren gevuld met hard slijm, en ze waren gezwollen en zo hard als een voetbal. "Technisch was het erg moeilijk om ze uit haar borstkas te krijgen", zei dokter Keshavjee. 

Enkele uren later begon de toestand van Melissa Benoit dramatisch te verbeteren. "Letterlijk binnen minuten - het was waarschijnlijk zo'n 20 minuten nadat we die geïnfecteerde longen weggenomen hadden - normaliseerde haar bloeddruk zich, konden we stoppen met de middelen om haar bloeddruk te ondersteunen, en haar enkel aangekoppeld laten aan de pompen die zorgden voor de bloedcirculatie", zei Keshavjee. 

Na de operatie werd een kleine kunstlong aangesloten op het hart van Benoit, en andere toestellen voorzagen haar bloed van zuurstof en stonden in voor de circulatie. Terwijl ze wachten tot er geschikte longen voor een transplantatie beschikbaar zouden zijn, vroegen de dokters zich af hoe lang Benoit op deze manier in leven kon worden gehouden. "We wisten niet of we de longen zouden krijgen na een dag of na een maand", zei Keshavjee aan de Canadian Press.

Zes dagen later was er een paar donorlongen beschikbaar, en Benoit onderging een succesvolle longtransplantatie.

Sinds die operatie is haar toestand er gestaag op vooruitgegaan. Na maanden in het ziekenhuis kon ze aanvankelijk haar hoofd niet opheffen, zitten of staan, maar de afgelopen maand is ze beginnen stappen zonder een looprek of een stok. Bij de beproeving zijn ook haar nieren beschadigd, en Benoit hoopt spoedig gezond genoeg te zijn om een nier te kunnen ontvangen van haar moeder. 

Toen Benoit voor het eerst details te horen kreeg over de ingreep die haar leven had gered, kon ze het niet geloven. "Het duurde even voor het tot me doordrong wat er gebeurd was, ik kon het niet bevatten", zei ze. "Je komt echt terug van bijna dood zijn, tot opnieuw thuis leven. Maar ik ben echt erg dankbaar, zo gelukkig om opnieuw thuis te zijn."

Taaislijmziekte, mucoviscidose of cystische fibrose is een erfelijke ziekte waarbij slijm dat op verschillende plaatsen in het lichaam wordt afgescheiden, abnormaal taai is en zich ophoopt. Dat gebeurt vooral in de longen, het maag-darmkanaal, de lever, de alvleesklier en de teelballen.

De ziekte wordt veroorzaakt door een defect gen en ze is recessief, wat wil zeggen dat men het defecte gen van beide ouders moet krijgen om de ziekte te hebben. In West-Europa dragen vrij veel mensen één defect gen, 1 op de 32 namelijk. Zij vertonen geen ziekteverschijnselen en weten vaak niet dat ze drager zijn van het defecte gen. Bij ouders die beide een defect gen dragen, is er een kans van een op de vier dat een kind taaislijmziekte heeft. Bij blanken in West-Europa heeft een op de 4.750 mensen de ziekte. 

De afwijking wordt veroorzaakt door een defect gen dat codeert voor een proteïne die het transport regelt van chloride-ionen en thiocyanaat-ionen door het celmembraan, de huid van de cel. Als dit CFTR-gen (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) defect is door een mutatie, loopt het mis met het transport van vloeistoffen door het epitheel, de opperste laag van organen, wat leidt tot de ophoping van mucus, slijm aan de buitenkant van de cellen in de longen, de pancreas en andere organen.

In de illustratie boven is links een normaal CFTR-ionenkanaal te zien, rechts een defect.